Պարբերական հիվանդության մանկական հանրապետական կենտրոն

Պարբերական հիվանդությունը (ՊՀ) կամ միջերկրածովային ընտանեկան տենդը հայկական ազգաբնակչության համար էթնիկ հիվանդություն է և ունի MEFV գենի մուտացիաների կրելիության բարձր հաճախականություն (1 : 3-4): Հիվանդությունն սկսվում է հիմնականում մանկական տարիքում:

Հայաստանում, սկսած 1980-ականներից, երեխաների ՊՀ-ի ուսումնասիրությամբ զբաղվել է ԵՊԲՀ մանկաբուժության ամբիոնը` պրոֆեսոր Վիլեն Աստվածատրյանի ղեկավարությամբ: Հետագայում` 1998թ., ՀՀ առողջապահության նախարարության որոշմամբ «Արաբկիր» ԲՀ-ԵԴԱԻ կազմում կազմավորվել է Պարբերական հիվանդության մանկական հանրապետական կենտրոնը (ՊՀՄՀԿ):

Կենտրոնի գործունեության հիմնական նպատակն է հիվանդության բարդությունների (ամիլոիդոզի, կպումային հիվանդության) կանխարգելումը` վաղ ախտորոշման, դիսպանսեր հսկողության և շարունակական բուժման կազմակերպման միջոցով: Սկսած 2003թ.-ից՝ կենտրոնն աշխատում է «Պարբերական հիվանդության վաղ ախտորոշումը և բուժումը երեխաների շրջանում» ծրագրով` ՀՀ առողջապահության նախարարության պետական պատվերի շրջանակում, ԵՊԲՀ-ի և Բժշկական գենետիկայի ու առողջության առաջնային պահպանման կենտրոնի հետ համագործակցությամբ: 2003-2015թթ. ծրագիրը հովանավորել է նաև «Հովարտ Կարագյոզյան» բարեգործական հիմնադրամը։

Ծրագրի շրջանակում մինչ այժմ իրականացվում է մինչև 18 տարեկան ավելի քան 3600 երեխայի դիսպանսեր հսկողություն և կոլխիցինով բուժում:

Գործունեության ոլորտները

ՊՀՄՀԿ-ն իրականացնում է մասնագիտական աշխատանքներ հետևյալ ուղղություններով.

Բժշկական

Ներհիվանդանոցային - «Արաբկիր» ԲՀ-ԵԴԱԻ ընդհանուր մանկաբուժական բաժանմունքում իրականացվում է բուժառուների ՊՀ վերջնական ախտորոշումը, սկսվում է կոլխիցինով բուժումը: Արտահիվանդանոցային - Իրականացվում է ՊՀ դիսպանսեր հսկողություն:

• ՊՀ ունեցող երեխաների դիսպանսեր հսկողությունը իրականացվում է ՊՀ ՀՄԿ կազմի մեջ ընդգրկված դիսպանսերում, պետական պատվերով: Ներկայումս դիսպանսերում        ընդգրկված են մինչև 18 տարեկան 3600-ից ավելի բուժառուներ: ՊՀ դիսպանսեր հսկողությունն ընդգրկում է բժշկական խորհրդատվություններ (տարեկան 2-3 անգամ), հետազոտություն և կոլխիցինով շարունակական բուժում: ՊՀ դիսպանսերում հաշվառված բուժառուներին հատկացվում է հայկական արտադրության կոլխիցին:
• Ամբուլատոր խորհրդատվություն ՊՀ կասկածելի առաջնային բուժառուների համար:
• Արտագնա այցեր ՀՀ մարզեր ՊՀ կասկածով երեխաներին նախնական հայտնաբերելու և «Արաբկիր» ԲՀ-ում վերջնական ախտորոշելու, բուժման և դիսպանսեր հսկողության համար:

Գիտական

• Գիտահետազոտական ուսումնասիրություններ ՊՀ տարբեր ասպեկտների ուղղությամբ, մասնավորապես կլինիկագենետիկական զուգահեռների, համաճարակաբանության, ատիպիկ ընթացքի, այլ իմուն և/կամ իմունաբորբոքային հիվանդությունների հետ զուգակցված դեպքերի հետազոտություն, բարդությունների` երիկամների ամիլոիդոզի, կպումային հիվանդության ուսումնասիրություն:
• Գիտական ծրագրերի իրականացում և համագործություն ISSAIDs, PRINTO, PReS, ESPGHAN միջազգային կազմակերպությունների, ինչպես նաև ԵՊԲՀ-ի և ԲԳԿ-ի հետ: Մասնավորապես 2013 թ.-ից ուսումնասիրվում է ՊՀ երեխաների շրջանում՝ ատիպիկ ընթացքով, իմունային հիվանդութունների հետ զուգակցված ու բարդացած ձևերի կլինիկական և գենետիկական առանձնահատկութունները» թեմայով:
• Մասնակցություն ՊՀ և աուտոբորբոքային հիվանդությունների հետ առնչվող միջազգային կոնգրեսներին և գիտաժողովներին
• Գիտական հոդվածների տպագրում
• Գիտական թեզերի պաշտպանություն. կենտրոնի բժիշկները ՊՀ փորձագետներ են, գիտական կոչումով` բժշկական գիտությունների թեկնածուներ, իսկ կենտրոնի ղեկավարը` բժշկական գիտությունների դոկտոր, պրոֆեսոր:

Կրթական, մեթոդական, կազմակերպական

• Արտագնա այցեր ՀՀ տարբեր մարզեր և Արցախ. ԱՆ-ի, ՀՄԱ-ի, ՀՕՖ-ի, ԵՊԲՀ-ի հետ համատեղ դասախոսություններ և գործնական պարապմունքներ բուժանձնակազմի համար, զրույցներ ծնողների հետ, բաց դռների օրեր:
• Մասնակցություն ՀՄԱ մանկաբուժական դպրոցներին և ԵՊԲՀ գիտաժողովներին 
• ՊՀ մեթոդական գրականության` ձեռնարկների, ուղեցույցների, տեղեկատվական թերթիկների մշակում և տպագրում 

Տեղեկատվական

• Մասնակցություն հեռուստատեսային և ռադիոհաղորդումների
• Հանրամատչելի հարցազրույցներ և հոդվածներ մեդիայի տարբեր միջոցներով

Ձեռքբերումները

 Շնորհիվ «Պարբերական հիվանդության վաղ ախտորոշումը և բուժումը երեխաների շրջանում» երկարատև` 2003թ.-ից սկսված ծրագրի` կենտրոնն ունի մի շարք ձեռքբերումներ.

• ՊՀ հիմնական բարդության` երիկամների ամիլոիդոզի դեպքերի հաճախականության կտրուկ և զգալի նվազում անցած 17 տարիների ընթացքում: 2003-2016թթ. ՊՀ ունեցող բուժառուների միայն 0,075%-ի մոտ է արձանագրվել երիկամային ամիլոիդոզ, իսկ 2016թ.-ից որևէ դեպք չի արձանագրվել: Մինչդեռ ոչ հեռու անցյալում, երբ չէր իրականացվում կոլխիցինով կանոնավոր բուժում և հսկողություն, երիկամային ամիլոիդոզ հանդիպում էր մինչև 15 տարեկան բուժառուների 16.2%-ի մոտ:
• ՊՀ դեպքերի վաղ ախտորոշման բարելավում: Վաղ ախտորոշման շնորհիվ մեծացել է դիսպանսեր հսկողություն անցնող բուժառուների թիվը՝ 500-ից հասնելով մինչև 3600 և ավելի: Տարեկան գրանցվող մանկաբուժական նոր դեպքերի թիվը հասնում է մոտ 350-ի:
• Ազգաբնակչության ՊՀ տեղեկացվածության բարելավում և դիմելիության բարձրացում: 
• ՊՀ բուժառուների կանոնավոր շարունակական հսկողություն՝ ըստ միջազգային մոտեցումների, ինչպես նաև կոլխիցինով անընդհատ և անվճար բուժման ապահովում:
• Դիսպանսերում ընդգրկված ՊՀ ունեցող երեխաների ֆիզիկական աճի և զարգացման բարելավում: