Главная
Новости
Генодерматозы или наследственные заболевания кожи

Генодерматозы или наследственные заболевания кожи

‼📆 Согласно медицинскому календарю, май - месяц здоровья кожи, месяц повышения осведомленности о ее важности.

 

👩‍⚕️ По этому случаю представляем совет Армине Адилханян, заведующей дерматологической службой медицинского комплекса "Арабкир", в программе "Бужинфо" телеканала "Шант".
Тема: генодерматозы или наследственные заболевания кожи.

 

Здравствуйте, меня зовут Армине Адилханян, я заведующая Дерматологической службой Медицинского Комплекса "Арабкир". Сегодня я расскажу о группе заболеваний, называемых наследственными кожными заболеваниями или генодерматозами. 

Конечно, к счастью, они встречаются не так уж и часто, но могут привести к многочисленным осложнениям, последствиям и, самое главное, ухудшению качества жизни. В настоящее время известно около 400 подобных наследственных заболеваний кожи, некоторые из которых могут поражать только кожу, а другие - и другие системы органов, например, нервную систему, зрение, слух и т. д. 

 

В случае таких заболеваний очень важно наблюдение ребенка в многопрофильных детских стационарах, где есть все необходимые специалисты, например, невролог, окулист и т. д. Одним из таких заболеваний является, нейрофиброматоз. Важно отметить, что первыми признаками этих заболеваний могут быть поражения кожи и в таких случаях очень важна правильная диагностика и последующее наблюдение у дерматолога. 

 

В настоящее время известно около 400 генодерматозов, из которых хотелось бы особо отметить ихтиоз с его разновидностями,например, от простого до синдрома Арлекина,  имеющего довольно тяжелое течение, а также буллезный эпидермолиз, также имеющий разновидности. В одном случае это просто протекает с наличием небольших пузырьков, которые могут проявиться только летом, а в другом случае это может проявиться в виде обширных язв, даже от легкого прикосновения или повреждения. 

 

Иногда поражаются слизистые оболочки, что также влечет за собой осложнения, связанные с питанием, и может привести к рубцовым изменениям, деформациям пальцев и конечностей. Другими словами, их управление действительно очень важно и сложно и здесь необходима командная работа различных специалистов для достижения наилучшего результата. Конечно, наследственные заболевания кожи считаются неизлечимыми, но это не так. 

 

В настоящее время с развитием медицинской науки наблюдается значительный прогресс, в том числе и в отношении этих заболеваний. Для помощи этим пациентам создано множество современных методов лечения, а в случае наследственных заболеваний кожи диагностика, конечно, основывается на характерных клинических признаках, однако четкое клиническое обследование играет очень важную роль в выявлении характерной генной мутации. 

 

Многие генетические тесты до сих пор недоступны в Армении. Мне приятно отметить, что дерматологическая служба медицинского комплекса "Арабкир" в настоящее время сотрудничает с французско-армянскими врачами, которые оказывают нам помощь в диагностике и лечении детей с наследственными кожными заболеваниями. Поскольку большинство наследственных заболеваний кожи сопровождают пациентов и их семьи, необходимо смириться с этими заболеваниями, не избегать обращения за профессиональной помощью и быть последовательным.
 


Последние новости
За один авиаперелёт мы можем получить большую дозу облучения, чем при одном рентген исследовании
20 февраль
Развитие диагностических служб в Армении также является причиной того, что иногда создаётся впечатление стремительного роста числа различных заболеваний, тогда как на самом деле просто стало возможным выявлять их чаще и на более ранних стадиях. Мифом является утверждение о том, что рентген или любой другой метод лучевой диагностики может ускорить развитие заболевания. Об этом в беседе со Sputnik Армения рассказала руководитель службы лучевой диагностики Медицинского комплекса «Арабкир» Марине Григорян. По её словам, при правильной дозировке это невозможно. «Рентгеновские лучи - это излучение, которое организм человека получает и в повседневной жизни из различных источников. Например, за один авиаперелёт мы можем получить большую дозу облучения, чем при одном исследовании. Поэтому утверждение о том, что адекватная доза рентгеновского излучения может способствовать или ускорить развитие болезни, - миф», - отметила она.
Конференция «Эпилепсия: вне тени» стала реальностью
09 февраль
Сегодня - Международный день эпилепсии. Это хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся повторяющимися приступами. В мире более 60 миллионов человек живут с эпилепсией. Совместными усилиями Медицинского комплекса «Арабкир» и благотворительного фонда «Дорога жизни» была организована конференция под названием «Эпилепсия: вне тени». Она посвящена важным вопросам здоровья, образования и социальной интеграции детей с эпилепсией. Конференция объединила специалистов отрасли, представителей министерств, педагогов, пациентов и их родителей, журналистов и всех, кого волнует эта проблема. «С гордостью хочу отметить, что число проведённых вмешательств, в результате которых дети были излечены хирургическим путём, достигло почти 100, - отметил научный руководитель Медицинского комплекса «Арабкир» Ара Баблоян и добавил: - Ребёнок, прооперированный в Казахстане и приехавший в Армению с ежедневными приступами, сегодня их больше не имеет». Министр здравоохранения Республики Армения Анаит Аванесян подчеркнула: «Мы обеспечиваем медикаментозное лечение для каждого ребёнка, но не будем ограничиваться только этим. Благодаря новым технологическим возможностям мы будем обеспечивать стабильное состояние. Услуга дорогостоящая, но для нас жизнь каждого ребёнка жизненно важна, а его полноценное развитие - бесценно». Активное участие в конференции также приняли руководитель службы неврологии и эпилептологии Медицинского комплекса «Арабкир» Биайна Сухудян, руководитель благотворительного фонда «Дорога жизни» Елена Багдасарян, директор Республиканского психолого-педагогического центра Министерства образования, науки, культуры и спорта Республики Армения Лилит Мнацаканян, начальник управления охраны здоровья матери и ребёнка Министерства здравоохранения РА Нуне Пашаян и начальник управления лекарственной политики и медицинских технологий Министерства здравоохранения Марине Арутюнян. В ходе конференции были представлены результаты работы, проделанной в сфере эпилептологии за последние годы, а также современные подходы к лечению. Подобные мероприятия имеют большое значение, поскольку направлены на выявление, обсуждение и во многих случаях решение проблем уязвимых групп общества.
Эпилепсия - это не только медицинский, но и социальный и образовательный вызов
04 февраль
7 февраля, с 10:00 до 15:00, в Американском университете Армении  (адрес: проспект Маршала Баграмяна, 40) состоится конференция на тему  «Эпилепсия: вне тени». Цель конференции - объединить специалистов, родителей и ответственных представителей сферы для открытого диалога, повышения осведомлённости и совместного поиска решений, направленных на улучшение качества жизни детей с эпилепсией.
19-летний Руб и 6-летняя Эва никогда не ходили
29 январь
Руб уже более года не может даже сидеть. 19-летний юноша, вес которого составляет всего 15 килограммов, постоянно находится в одном и том же положении, так как деформация мышц не позволяет ему менять позу. Днём и ночью он подключён к специальному кислородному аппарату - без него парень задыхается. Руб и его младшая сестра Эва страдают редким генетическим заболеванием - Спинальная мышечная атрофия (СМА). Главная мечта семьи - чтобы лекарство от СМА стало доступным не только для 6-летней Эвы, но и для её 19-летнего брата, чтобы хотя бы немного улучшилось дыхание и удалось остановить изменения, которые с каждым днём ухудшают течение болезни. Репортаж - Sputnik Армения
Создано подразделение детской гастроэнтерологии и гепатологии в составе Ассоциации педиатров Армении
21 январь
В октябре 2025 года при Ассоциации педиатров Армении было создано подразделение детской гастроэнтерологии и гепатологии, объединяющее 17 врачей республики - гастроэнтерологов, эндоскопистов и гепатологов. Его целями являются: консолидация специалистов отрасли для повышения качества гастроэнтерологической помощи и ухода за детьми; разработка клинических, научно-исследовательских и образовательных программ; активизация сотрудничества с международными гастроэнтерологическими ассоциациями (ESPGHAN, NASPGHAN, UEG и др.); укрепление взаимодействия с Ассоциацией гастроэнтерологов взрослых Армении. Детская гастроэнтерологическая служба Медицинского комплекса-института здоровья детей и подростков «Арабкир» на протяжении многих лет активно сотрудничает с ESPGHAN, участвует в международных научных конференциях, содействует проведению различных мероприятий этой организации в Армении и реализует образовательные программы. В частности, в 2007 и 2017 годах в Ереване были организованы Летние школы ESPGHAN (ESPGHAN Eastern Summer School). Отметим, что в настоящее время диспансер гастроэнтерологической службы Медицинского комплекса «Арабкир» осуществляет наблюдение более чем за 500 детьми с различными хроническими гастроэнтерологическими и гепатологическими заболеваниями в возрасте до 18 лет. После достижения совершеннолетия пациенты нуждаются в продолжении наблюдения у специалистов для взрослых с целью профилактики осложнений и улучшения качества жизни. Надлежащая организация и реализация этого переходного периода являются серьёзным вызовом для системы здравоохранения во всём мире. Важно, чтобы в этот процесс были совместно вовлечены как детские, так и взрослые гастроэнтерологи. По инициативе ESPGHAN, начиная с октября 2025 года, реализуется кампания «Переход к новому формату медицинской помощи» («Health Care Transition»), в которую также включена гастроэнтерологическая служба Медицинского комплекса-института здоровья детей и подростков «Арабкир». Кампания посвящена именно процессу перехода пациентов из детской службы во взрослую систему здравоохранения. Девиз программы - «Процесс перехода - это не просто перевод…» Работа продолжается: в ноябре 2025 года был реализован первый этап - подготовленные ESPGHAN необходимые материалы дополнили и перевели на армянский язык. В продолжение кампании в декабре 2025 года в Медицинском комплексе «Арабкир» гастроэнтерологическое подразделение совместно с Ассоциацией педиатров Армении организовало первую встречу гастроэнтерологов из четырёх детских и пяти взрослых медицинских центров третичного уровня. С целью ознакомления с основными положениями инициативы врачам были представлены переведённые материалы ESPGHAN, обсуждены вопросы их адаптации к условиям Армении и существующие трудности внедрения. Подводя итоги мероприятия, руководитель гастроэнтерологической службы Медицинского комплекса «Арабкир» Гаяне Амарян выразила ожидание активного участия и поддержки со стороны врачей в последовательном распространении предоставленных ESPGHAN ресурсов в республике. Она надеется, что в Армении будет постепенно развиваться инициированный ESPGHAN процесс «Переход к новому формату медицинской помощи» («Health Care Transition»).
Новогодняя сказка была бы неполной без этих улыбок
02 январь
1 января из далёкой Лапландии в Медицинский комплекс «Арабкир» прибыл Дед Мороз - с полным мешком сюрпризов и подарков. Повсюду царила по-настоящему сказочная атмосфера. Малыши наверняка мечтали об этом. Эту встречу с Дедом Морозом они сохранят в своей памяти как одно из самых ярких воспоминаний…