Генодерматозы или наследственные заболевания кожи

19 май

Согласно медицинскому календарю, май - месяц здоровья кожи, месяц повышения осведомленности о ее важности.

По этому случаю представляем совет Армине Адилханян, заведующей дерматологической службой медицинского комплекса "Арабкир", в программе "Бужинфо" телеканала "Шант".
Тема: генодерматозы или наследственные заболевания кожи.

Здравствуйте, меня зовут Армине Адилханян, я заведующая Дерматологической службой Медицинского Комплекса "Арабкир". Сегодня я расскажу о группе заболеваний, называемых наследственными кожными заболеваниями или генодерматозами. 

Конечно, к счастью, они встречаются не так уж и часто, но могут привести к многочисленным осложнениям, последствиям и, самое главное, ухудшению качества жизни. В настоящее время известно около 400 подобных наследственных заболеваний кожи, некоторые из которых могут поражать только кожу, а другие - и другие системы органов, например, нервную систему, зрение, слух и т. д. 

В случае таких заболеваний очень важно наблюдение ребенка в многопрофильных детских стационарах, где есть все необходимые специалисты, например, невролог, окулист и т. д. Одним из таких заболеваний является, нейрофиброматоз. Важно отметить, что первыми признаками этих заболеваний могут быть поражения кожи и в таких случаях очень важна правильная диагностика и последующее наблюдение у дерматолога. 

В настоящее время известно около 400 генодерматозов, из которых хотелось бы особо отметить ихтиоз с его разновидностями,например, от простого до синдрома Арлекина,  имеющего довольно тяжелое течение, а также буллезный эпидермолиз, также имеющий разновидности. В одном случае это просто протекает с наличием небольших пузырьков, которые могут проявиться только летом, а в другом случае это может проявиться в виде обширных язв, даже от легкого прикосновения или повреждения. 

Иногда поражаются слизистые оболочки, что также влечет за собой осложнения, связанные с питанием, и может привести к рубцовым изменениям, деформациям пальцев и конечностей. Другими словами, их управление действительно очень важно и сложно и здесь необходима командная работа различных специалистов для достижения наилучшего результата. Конечно, наследственные заболевания кожи считаются неизлечимыми, но это не так. 

В настоящее время с развитием медицинской науки наблюдается значительный прогресс, в том числе и в отношении этих заболеваний. Для помощи этим пациентам создано множество современных методов лечения, а в случае наследственных заболеваний кожи диагностика, конечно, основывается на характерных клинических признаках, однако четкое клиническое обследование играет очень важную роль в выявлении характерной генной мутации. 

Многие генетические тесты до сих пор недоступны в Армении. Мне приятно отметить, что дерматологическая служба медицинского комплекса "Арабкир" в настоящее время сотрудничает с французско-армянскими врачами, которые оказывают нам помощь в диагностике и лечении детей с наследственными кожными заболеваниями. Поскольку большинство наследственных заболеваний кожи сопровождают пациентов и их семьи, необходимо смириться с этими заболеваниями, не избегать обращения за профессиональной помощью и быть последовательным.